Да съжителстваш с г-жа Хемофилия

"Не тичай, за да не паднеш!", "Пази се да не удариш коляното и лакътя си!", "Внимавай да не се порежеш!" Всеки е чувал в детството си тези предупреждения от своите родители. Само че за майката на Боян те са били жизнено важни, защото падането или удрянето на коляно, глезен и лакът, или порязването му можели да означават дори смърт. Като юноша Боян чел учебник по медицина от 1956 г. Пишело, че децата с неговото заболяване живеят до 15-16 г., не могат да се социализират, защото често отсъстват от училище, губят учебен материал и пр. страхотии. "Така и беше - получиш кръвоизлив, лягаш и чакаш да ти мине. Отсъствах от училище цял месец заради кръвоизлив в коляното, който не можеше да бъде овладян", спомня си 52-годишният Боян Боянов.
Той е един от около 650-имата българи, на които животът е наложил всяка минута 24 часа в денонощието, 7 дни в седмицата, 12 месеца в годината да съжителстват с коварната г-жа Хемофилия. Хемофилията е заболяване, което се дължи на дефектен ген, водещ до липса на фактори, отговорни за кръвосъсирването.
"Как се живее с хемофилия ли?
Това е вродено заболяване, т.е.

за нас това е животът

Не знаем как се живее без хемофилия. Навремето нямаше сегашните препарати - като се удари хемофиликът, да си инжектира фактор и да продължи напред... Първо ни преливаха кръв, по-късно ни вливаха кръвна плазма. Сега ползваме факторите на кръвосъсирването, които представляват инжекция от 10-20 мл и сме обучени сами да си ги слагаме. Венозни са. Обучават и децата. До 18 г. са на профилактика - 2-3 пъти седмично си инжектират определена доза препарат. Това им гарантира почти нормален живот, защото се поддържа кръвосъсирването в нормални граници за определен период от време. Сега децата израстват със здрави крайници. От позицията на съжителстващ с хемофилията повече от 52 години, без колебания мога да кажа на родителите на деца с хемофилия, че нещата вече не са толкова страшни. Медицината върви напред и децата им могат да са като всички останали", казва Боян. Той е убеден, че благодарение на новите препарати младите хемофилици живеят нормален живот - без тежка болка, без вероятност за инвалидизация, имат шанса да работят. Боян е сигурен, че съученици, колеги трябва да знаят за заболяването и в случай на нужда - да реагират адекватно. Неговите съученици и учители са знаели за заболяването му. Веднъж, когато отсъствал, училищната лекарка обяснила в класа му какво е хемофилията и какво трябва да е поведението на децата спрямо Боян.  
Според данните на неотдавнашно проучване

работят едва 4% от хората

с хемофилия, а почти половината от анкетираните работодатели признават, че не са запознати с особеностите на това рядко заболяване. Вероятно затова 16% от фирмите не биха наели хемофилик. Очевидно липсата на информация плаши и работодатели, и служители.
"За по-възрастните хемофилици е доста трудно да си намерят работа, защото повечето вече са инвалидизирани заради многобройните ставни кръвоизливи, които не са били овладени своевременно. Лечението не е било адекватно, нямало е толкова добри препарати, благодарение на които да бъдат предотвратени кръвоизливите, които увреждат ставния хрущял и деформират крайниците", анализира Боян. Самият той е бил няколко години без работа. Завършил е философия в СУ "Св. Климент Охридски" и политология в ПУ "Паисий Хилендарски". В момента работи като библиотекар в Пловдивския университет.
"Допреди 15-20 години организацията на профилактиката и лечението на нашето заболяване бе

в джунглата на незаинтересоваността

Тогава борбата ни бе буквално за оцеляване", спомня си Боян.
Въпреки напредъка той смята, че държавата може още много да направи за хората с хемофилия и това не е нито трудно, нито скъпо. Такава стъпка биха били мултидисциплинарните центрове. "Навремето имаше 5-6 специализирани кабинета в областните градове, но ги разтуриха, не знам защо. Сега има само във Варна. В Пловдив проследяването и изследванията се правят в отделението по хематология в Университетската болница. Лекарите са внимателни, но това не е достатъчно. В Пловдив например се обслужват 154 хемофилици от Южна и Централна България. От Стара Загора пращат пациентите в Пловдив", разказва Боян. Проблемът с липсата на мултидисциплинарни центрове отчитат и лекарите.
Според Боян друг нерешен проблем е доставката в аптеките на фактори на кръвосъсирването. "Препаратите са скъпи, аптеките не рискуват да ги доставят. В Пловдив например няколко аптеки се ангажираха да доставят препарата. Най-трудно е за хората от малките населени места и отдалечените планински райони. Например на пациент от старозагорското с. Оризово му се налага да купува препарата от аптека в Първомай, на 15 км. Подобни случаи често се налага да бъдат разрешени със съдействието на Българската асоциация по хемофилия, която влиза в контакт с търговци и дистрибутори. Но това е решаване на проблема на парче", недоволства Боян. Той припомня, че на Запад почти всички хемофилици са на профилактика, у нас тя е само за децата. За възрастните също се отпускат от касата фактори на съсирването, но те не са за профилактика, а за лечение при необходимост.



В момента у нас са осигурени препарати за лечение на хемофилия около 3 единици на глава от населението (F VIII на глава от населението 3,06 IU - според справка на сдружение "Българска асоциация по хемофилия", въз основа на данни, получени от НЗОК и от НЦОЗА (МЗ) по реда на Закона за достъп до обществена информация). Според световните изисквания минимумът е 2 единици на глава от населението, 3 единици гарантират, че пациентите няма да получат увреждане на опорно-двигателната система, 4 единици се приемат за норма, 5 единици гарантират социална адаптация и интеграция в обществото. Сред страните в ЕС най-добра осигуреност с препарати има в Швеция (8 единици на глава от населението), в Ирландия и Унгария - по 7.


Европейски принципи за лечение

В специален документ Европейската асоциация по хемофилия и сродни заболявания припомня, че лечението на хемофилия е комплексно. Организацията от години препоръчва във всяка страна да се създаде система, позволяваща прилагането на мултидисциплинарен подход за лечение и грижи за пациентите.
Във всяка страна трябва да има централна организация за лечение на хемофилията, подкрепяна от центрове, действащи на локално ниво.
Всяка държава трябва да има национален регистър на пациентите с хемофилия, администриран от централната организация. Информацията в този регистър може да бъде използвана за улесняване планирането на ресурсите, за осигуряване на актуални данни за броя на пациентите, модел на лечение, географското разположение и усложненията.
Необходимо е да се създадат центрове за лечение на хемофилията, за да се осигури достъпът на пациентите до всички необходими лабораторни и клинични услуги.


За трета година у нас се провежда Велопоход "Заедно" в подкрепа на хората с хемофилия. Той тръгва едновременно в няколко града


Боян Боянов на ежегодната конференция на Европейския хемофилен консорциум EHC преди 2 години, когато е премиерата на филм на шведски екип за живота на хемофилиците в различните европейски страни. Боян е участвал като представител на България