20 Септември 2019петък18:08 ч.

Доц. д-р Атанас Кацаров

Здраве

Неконтролираната хемофилия уврежда ставите

Повтарящите се кръвоизливи могат да повлияят растежа на костите и дължината на крайниците, казва ортопед-травматологът доц. д-р Атанас Кацаров

/ брой: 71

автор:Аида Паникян

visibility 1671

Хемофилията е наследствено заболяване, което се предава от майка на син и се характеризира с нарушение на кръвосъсирването. Това се изразява в продължително кървене след нараняване, ставни кръвоизливи при минимални травми или смъртоносни неспиращи кръвотечения или мозъчни кръвоизливи.

Хемофилията засяга само мъжете и гените се унаследяват рецесивно. От най-ранна детска възраст, с първата травма, започват промените в ставите, които завършват със смяна на ставата с изкуствена.

Най-вредно влияние върху хрущяла оказва кръвта

 

Тя се отделя от лесно кървящия вътрешен слой на капсулата (синовия), който е богато кръвоснабден и блокира биохимичните процеси в хрущялните клетки.

Достатъчно е да има 24 часа изявена хемартроза (наличие на кръв в ставата), за да станат промените на хрущяла необратими. Това е т.нар. хемофилна артропатия.

Целта на лечението е да се осигури спешна евакуация на хемартрозата и с последващо поддържащо лечение да не се допускат нови ставни кръвоизливи. Освен че увреждат хрущяла, повтарящите се кръвоизливи могат да окажат влияние на растежа на костите и дължината на крайниците. Директната увреда на хрущяла е налице, но увредата на синовията (ставната капсула) води до контрактури (застинали стави), ограничения в движението, както и формирането на т.нар. псевдотумори - костно-ставни разраствания на съединителна и костна тъкан около ставите.

Всичко това води до болка, нарушение на качеството на живота и инвалидизация.

Преди генерализираното прилагане на фактор-заместващата терапия на първо място по засягане бяха коленните стави, последвани от лакътя и глезените, рамото и китката.

С навлизането на широката профилактика, (home treatment или т.нар. домашно лечение) пациентите с хемофилия водят нормален живот и са доста активни, дори практикуват спортове с голямо натоварване или контактни спортове.

Сега на първо място са глезенът и коляното. По-тежките форми стават разпознаваеми в най-ранна възраст, когато детето се опитва да проходи или пълзи. По-леките могат да се установят късно, дори при оперативна интервенция.

Засягането на ставите се характеризира с пролиферативно (разрастващо се) възпаление на най-вътрешния слой на ставната капсула. Тя се разраства, кръвоснабдява се още повече поради новообразуващите се капиляри и започва да "влиза" между триещите се ставни повърхности. По този начин се травмира механично. 

Получава се порочен кръг с ново кръвотечение

Успоредно с това се наблюдава разрушаване на хрущяла. Ако не се евакуира кръвта от увредената става навреме (ставна пункция), започват необратими промени на биохимично ниво, след което на клетъчно и при последващата намеса на имунната система започва процес на автодеструкция на хрущяла в дълбочина, дори със засягане на подлежащата кост, т.е. има наличие на остеоартроза с всички произтичащи от това последствия.

За съжаление 

няма централизирано лечение

на такива пациенти. Всеки град, всяка болница решава проблема на парче. Ако пациент с хемофилия пострада по спешност, например ортопедо-травматологично, се кара в най-близкото съответно здравно заведение, което да му окаже квалифицирана помощ. Назначава се спешна терапия с липсващите фактори от съответните колеги хематолози и под покритието на тяхната терапия, ортопеди или хирурзи, или неврохирурзи, извършват налагащата се оперативна интервенция.

Ефективната превенция на хемофилната артропатия налага системно използване на заместващи фактори, а не само в спешни състояния. Именно тук се крие 

ключът към отдалечаването на инвалидизиращата артропатия 

Използването на т.нар. избирателна хирургия (elective surgery) е в съображение при всеки конкретен случай. Наборът от процедури, които помагат, са ставната пункция. Синовиектомията (отстраняване на вътрешния слой на ставната капсула) е хирургичен метод и вече се прави изключително артроскопски. Синовиортезата е разрушаване на вътрешния слой на капсулата посредством радиоизотопи или химически агенти, аналгетична и противовъзпалителна вътреставна терапия, физиолечение и накрая смяна на съответната става с изкуствена.

Години наред за спешните случаи се отпускаха пари от МЗ, а за плановите решението беше на парче.

Както и при всички други редки заболявания, лечението - и спешното, и плановото, трябва да се покрива от държавата. Към момента НЗОК поема домашното лечение с фактори както на деца, така и на възрастни. При спешни състояния МЗ отпуска средствата за лечението.

За съжаление не е голям броят на 

ортопедите, които се сблъскват всекидневно с пациенти с хемофилия

но дори ортопедичното лечение на тези пациенти трябва да се извършва от мултидисциплинарен екип, т.е. това изисква създаване на център в рамките на голяма болница или медицински комплекс, където пациентите да бъдат лекувани, проследявани, консултирани и това да е постоянен процес. Центрове, които да разполагат с хематолози, ортопеди, хирурзи, рехабилитатори медицински сестри, психолози и социални работници. 

Така е в по-западната част на Европа.


Хемофилията е представена на видно място в европейските короновани семейства, поради което често се нарича "кралска болест“. Кралица Виктория предава мутацията за хемофилия В на сина си Леополд, а през две от дъщерите си - Алис и Беатрис, и на различни кралски семейства на континента, включително в Испания и Германия. В Русия, Царевич Алексей - син и наследник на цар Николай II. Алексей наследил дефектния ген от майка си Александра - една от внучките на кралица Виктория. Именно хемофилията на Алексей води до издигането на руския мистик Григорий Распутин в императорския двор.

Световният ден на хемофилията е международно събитие, което се провежда ежегодно на 17 април от Световната федерация по хемофилия. Това е ден за информиране за хемофилия и други нарушения на кръвосъсирването. За пръв път се отбелязва през 1989 г. 17 април е рожденият ден на Франк Шнабел – бизнесмен от Монреал, роден с тежка хемофилия А. Той е инициатор и създател на Световната федерация по хемофилия (WFH) през 1963 г. с идеята  да се подобри лечението и грижата за „стотиците хиляди хемофилици” по целия свят. 

Пакетът "Мобилност" няма да се преразглежда

автор:Дума

visibility 223

/ брой: 181

Тол системата може да не тръгне и на 1 март

автор:Дума

visibility 185

/ брой: 181

БДЖ отменя влакове, няма локомотиви

автор:Дума

visibility 290

/ брой: 181

Вносните цигари задължително с дата на производството

автор:Дума

visibility 110

/ брой: 181

Париж подава ръка на Рим за мигрантите

автор:Дума

visibility 141

/ брой: 181

Лаура Кьовеши става главен прокурор на ЕС

автор:Дума

visibility 229

/ брой: 181

САЩ правят коалиция в ООН срещу Иран

автор:Дума

visibility 204

/ брой: 181

Нов Ньой?

автор:Юри Михалков

visibility 398

/ брой: 181

Връх на невинността

автор:Павлета Давидова

visibility 362

/ брой: 181

Много шум и... нищо

автор:Галина Младенова

visibility 269

/ брой: 181

Новите "Кучета" откриват сезона на Арт театър

автор:Надежда Ушева

visibility 196

/ брой: 181

 

Използвайки този сайт Вие приемате, че използваме „бисквитки", които ни помагат за подобряване на преживяването на потребителите, за персонализиране на съдържанието и рекламите, и за анализ на посещаемостта. За повече информация можете да прочетете нашата политика за бисквитките и политиката ни за поверителност.

ПРИЕМАМ